Características

Este padecimiento, también conocido como enfermedad de Lou Gehrig, afecta aproximadamente a 5 de cada 100,000 personas en el mundo, y tan solo en Estados Unidos cada año se diagnostican alrededor de 5,000 casos.

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad del sistema nervioso que ataca las células nerviosas en el cerebro y en la médula espinal encargadas de controlar el movimiento muscular voluntario, es decir, el que una persona ejerce a voluntad, como mover una mano o un pie. Lo que sucede en las personas con la enfermedad, es que paulatinamente las células dejan de hacer su trabajo y eventualmente mueren, por lo cual el cuerpo se queda sin células que le permitan realizar ciertos movimientos. Así pues, los nervios no pueden activar los músculos específicos, estos se debilitan y todo ello lleva a la parálisis del individuo.

Generalmente, la enfermedad comienza en las manos o en los pies, pero al cabo de un tiempo, a medida que más músculos se debilitan, abarca la mayor parte del cuerpo. A pesar de esto, no suele afectar la capacidad de pensamiento, el control de los esfínteres y los sentidos.

La enfermedad comienza en las manos o en los pies, pero al cabo de un tiempo, abarca la mayor parte del cuerpo.

Síntomas

  • Dificultad para tragar y masticar.
  • Calambres musculares.
  • Contracciones musculares, llamadas fasciculaciones.
  • Debilidad muscular que comienza en una sola parte del cuerpo y con el tiempo se extiende a otras partes.
  • Debilidad en piernas, pies y tobillos.
  • Rigidez muscular, llamada espasticidad.
  • Cambios en la voz.
  • Dificultad para respirar.
  • Caída de cabeza provocada por la debilidad de los músculos del cuello.
  • Problemas del habla. Por lo regular, las personas con Esclerosis Lateral Amiotrófica arrastran las palabras.
  • Pérdida de peso.
  • Dificultad para mantener la postura erguida.
  • Depresión.

Factores de riesgo

-Tener un familiar directo con la misma enfermedad. Del 5 al 10 por ciento de las personas con ELA tienen parientes cercanos con la misma enfermedad.

-Ser hombre de menos de 65 años. Antes de esta edad, más hombres que mujeres desarrollan la ELA, pero curiosamente, después de los 70 años la diferencia entre los sexos desaparece.

-Exponerse al plomo. Es posible que pasar mucho tiempo en un área donde hay presencia de plomo aumente el riesgo de sufrir ELA.

-Fumar. Las personas que fuman tienen el doble de riesgo de padecer la enfermedad que los que no fuman.

-Tener entre 40 y 60 años. La enfermedad aparece con mayor frecuencia entre estas edades.

-Realizar o haber realizado un servicio militar. Aunque suena un poco extraño, la Esclerosis Lateral Amiotrófica se ha producido en muchos veteranos de guerra.

Causas

Se desconoce exactamente qué es lo que causa la Esclerosis Lateral Amiotrófica, pero puede deberse a ciertos factores genéticos y ambientales. Cerca de 1 de cada 10 casos de ELA se deben a un defecto genético, pero del resto de los casos no existe seguridad. De hecho, en la mayoría de las personas afectadas no se ha encontrado una causa previsible o factores de peso que hayan propiciado el desarrollo de la enfermedad.

Los científicos aún no saben por qué afecta a unas personas y a otras no, pero se está estudiando el papel de las mutaciones genéticas y de los agentes tóxicos que pueden estar implicados. Otros expertos están investigando el desequilibrio químico y la respuesta inmune, pues han encontrado que las personas con ELA suelen tener niveles más altos de ácido glutámico (un mensajero químico del cerebro) alrededor de las células nerviosas en el fluido espinal, lo cual puede ser tóxico, y además, el sistema inmunitario puede ser capaz de atacar células sanas, incluidas las nerviosas.

Las personas con Esclerosis Lateral Amiotrófica pierden paulatinamente sus capacidades de movimiento voluntario.

Complicaciones

Esta enfermedad es progresiva, no detiene su avance. A medida que pasa el tiempo el afectado puede verse aquejado por otros problemas derivados de la misma ELA, como:

-Problemas respiratorios. Los músculos que permiten la entrada y salida de aire se debilitan (e incluso paralizan), por lo cual la respiración se dificulta. Esto puede producir Síndrome de dificultad respiratoria aguda, que ocurre cuando no llega suficiente oxígeno a los pulmones y la sangre. La causa de muerte más común en pacientes con ELA es la insuficiencia respiratoria.

-Problemas nutricionales. La dificultad para tragar y masticar puede limitar la ingesta de alimento, y con ello de nutrientes. La pérdida de peso es una consecuencia común.

-Problemas cutáneos. Por el extenso tiempo que algunas personas con ELA pasan sentados o en cama, tienden a presentar úlceras de decúbito, ya que el correcto riego sanguíneo hacia el área se ve impedido.

-Problemas del habla. La ronquera y el arrastrar las palabras se producen en pacientes con ELA. Algunos pierden la capacidad de articular las palabras.

Por otra parte, algunos afectados pueden adquirir neumonía por aspiración, provocada al inhalar alimentos o bebidas que alcanzan los pulmones y los inflaman.

Una complicación más, aunque no se produce en la mayoría de los casos, es la demencia frontotemporal, ya que se puede experimentar problemas de memoria y de toma de decisiones.

Diagnóstico

Diagnosticar a una persona con Esclerosis Lateral Amiotrófica es una tarea compleja, ya que requiere la realización de varios estudios y pruebas. Una persona puede facilitar un poco el diagnóstico si registra los síntomas que ha padecido y anota desde cuándo los experimenta y de qué forma. Una vez con el médico, este puede tener una idea un poco más clara. Normalmente examina el historial clínico del paciente y revisa si en su familia hay casos de enfermedades sospechosas.

No existe una prueba definitiva para diagnosticar la ELA, pero suele usarse electromiogramas, resonancias magnéticas, pruebas de punción lumbar, análisis de sangre y de orina, biopsias musculares y estudios de conducción nerviosa para descartar otras enfermedades y asegurar que lo que se tiene es la ELA.

Tratamiento

Las personas con Esclerosis Lateral Amiotrófica pierden paulatinamente sus capacidades de movimiento voluntario y en algún momento llegan a necesitar cuidados de otras personas porque no pueden hacerlo por sí mismos. Por lo general, los aquejados mueren entre 3 y 5 años después de que son diagnosticados con la enfermedad, pero otros pueden sobrevivir más tiempo.

Dado que no tiene cura, el tratamiento de la ELA consiste en ejercicios y actividades de estimulación que ayudan a retrasar el progreso de los síntomas, prevenir complicaciones y hacer que el paciente se encuentre cómodo y tenga una calidad de vida adecuada, considerando su padecimiento. Existe un número muy pequeño de medicamentos para tratar la enfermedad, y la mayoría de ellos sirven para aliviar las complicaciones que surgen, como dolor y depresión.